Вiсник Епiлептологii, 2005. - №2. – С.38-43.
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА ВО ВРЕМЯ СНА У ДЕТЕЙ И ИХ ОТНОШЕНИЕ К ЭПИЛЕПСИИ
Шанько Г.Г., Шарко Е.Е.
Резюме. В работе приводится описание различных пароксизмальных нарушений во время сна у детей, которые имеют отношение к эпилепсии. Установлено, что первыми клиническими проявлениями данной болезни могут быть фебрильные судороги, возникающие как во время бодрствования, так и во сне (20,9%), ночные страхи (3,6%) и в единичных случаях ночные кошмары. Разработаны факторы риска возникновения эпилепсии и показания к назначению антиконвульсантов при этих состояниях. При таком начале эпилепсии в отличие от типичных ее проявлений чаще бывают генерализованные формы болезни, а также трансформация характера приступов в сторону более тяжелых припадков (миоклонических и атонических). Детальное изучение факторов риска возникновения эпилепсии с атипичных клинических проявлений будет способствовать разработке научно обоснованной вторичной профилактике данного заболевания.

Ключевые слова: эпилепсия, фебрильные припадки, ночные страхи, ночные кошмары, пароксизмальные состояния во сне.

В плане терминологии пароксизмы (синоним: приступы) рассматриваются как внезапные эпизоды болезни, возникающие у здорового человека или при резком обострении острого или хронического болезненного состояния, они могут быть обусловлены поражением различных органов, в том числе и нервной системы. Церебральные пароксизмы (синоним: припадки) в зависимости от причины их возникновения бывают эпилептическими, токсическими, метаболическими, психогенными или неопределенного генеза. Применительно к диагностике эпилепсии все припадки можно подразделить на эпилептические, неэпилептические и занимающие промежуточное положение. Последние в некоторых случаях являются начальным клиническим проявлением эпилепсии или вследствие большой продолжительности вызывают органическое поражение головного мозга и этим способствуют возникновению эпилепсии.

Настоящая работа проводилась нами в 2 этапа. Первоначально мы изучали различные припадки у детей раннего возраста и путем длительных катамнестических наблюдений (до 10 лет) решали вопрос об отношении их к эпилепсии. На втором этапе обследовали детей с эпилепсией, уточнялся первоначальный характер припадков.

В данном сообщении применительно к тематике проводимого симпозиума приведены результаты наблюдений за церебральными пароксизмами, возникающими во время сна – большая группа так называемых гипнических припадков и других феноменов во сне. Сюда мы включили фебрильные судороги (по современным воззрениям фебрильные припадки) во сне, ночные страхи и ночные кошмары, вздрагивания при засыпании, ночные миоклонии, сомнамбулизм, бруксизм, беттолепсию во время сна, а также различные стереотипные движения и действия во сне.

Среди указанных церебральных пароксизмов, наибольшее отношение к эпилепсии имеют фебрильные припадки, которые наступают при повышении температуры (обычно 38°С и выше) вследствие внемозговых заболеваний. Они возникают у детей, начиная с первых месяцев жизни вплоть до 5 лет и даже в более поздние сроки, преимущественно в период бодрствования и значительно реже во время дневного или ночного сна.

Изучение фебрильных судорог и их отношение к эпилепсии особенно интенсивно проводилось в 60-80-х годах прошлого столетия. Этому вопросу было посвящено неисчислимое количество работ, в том числе несколько монографий [9,10] и кандидатских диссертаций [2,4,6]. В плане терминологии они обозначались также как гипертермические судороги [2,6] или проявление энцефалических реакций. Последний термин согласно МКБ-10 в настоящее время не используется. Казалось бы, в этом вопросе все изучено и известно. Однако еще и теперь сущность фебрильных судорог и их отношение к эпилепсии являются предметом споров и дискуссий.

Если 30-40 лет тому назад частота возникновения эпилепсии при этих церебральных пароксизмах по данным отечественных и зарубежных авторов находилось в пределах 8-20%, то в Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (1989г.) это состояние рассматривается как сравнительно доброкачественное нарушение в детском возрасте, а риск возникновения эпилепсии в последующем не превышает 4%. После такого заключения интерес к фебрильным судорогам существенно снизился.

В течение многих лет мы изучали фебрильные судороги у детей различных возрастных групп, уделяя особое внимание возникшим на первом году жизни, как менее благоприятным в прогностическом отношении. Среди обследованных 250 больных данной возрастной группы судороги наблюдались в бодрствующем состоянии ребенка у 202 (80,8%), а у остальных 48 (19,2%), во время сна, преимущественно дневного (у 37), реже (у 11 ) ночного. Последующее наблюдение за этими больными в течение 5 лет показало, что у 13,2% детей развилась эпилепсия. Частота ее возникновения была примерно одинаковой при припадках в состоянии бодрствования и сна.

Еще в 80-е годы прошлого столетия нами у 15 больных наблюдалось сочетание фебрильных судорог с афебрильными припадками [7]. Первоначально на первом году жизни они носили фебрильный характер, возникали как во время бодрствования (у 10), так и во сне (у 5) в виде относительно редких эпизодов (1 раз в 2-3 месяца), а затем через 1-1,5г. к ним присоединились афебрильные генерализованные клонические и тонико-клонические пароксизмы, а периодически до 7-8 лет имели место и фебрильные судороги. Такое сочетание фебрильных и афебрильных припадков Международной противоэпилептической лигой в 2001г. включено в проект новой классификации и терминологии эпилепсии под названием генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс [8]. Этот новый эпилептический синдром лишь подчеркивает связь между фебрильными припадками и эпилепсией [1].

На основании приведенных данных на нашей кафедре еще в 1982г. были разработаны следующие абсолютные и относительные показания к назначению противоэпилептических средств при фебрильных судорогах у детей грудного возраста [6].

Абсолютные показания

1. 
   Часто повторяющиеся судороги во время одного лихорадочного периода, а также единичные акинетические и имеющие очаговый характер, независимо от преморбидного состояния ребенка и наличия изменений на ЭЭГ.
   
2. 
   Возникновение повторных, даже однократных судорог при нормальной температуре.
   
3. 
   Единичные или рецидивирующие фебрильные судороги при наличии двух и более следующих критериев.
   

а) клинически проявляющейся перинатальной патологии;

б) продолжительности судорог свыше 10 минут;

в) стойких или в последующем возникших изменений ЭЭГ эпилептиформного типа либо очаговых нарушений височной локализации.

Относительные показания

1. 
   Единичные кратковременные фебрильные судороги у детей с наличием органических признаков поражения головного мозга.
   
2. 
   Повторные, редкие, кратковременные (до 5 мин.) фебрильные судороги при наследственной отягощенности подобными или афебрильными припадками.
   

Относительные показания к назначению антиконвульсантов используются в зависимости от конкретной ситуации с учетом соматического состояния ребенка, мнения родителей и других причин. В последнее время показания к назначению антиконвульсантов при фебрильных припадках у детей грудного возраста несколько изменены и дополнены, но основные принципы остаются прежними. Следует отметить, что рекомендации других авторов по вторичной профилактике эпилепсии при фебрильных припадках носят более расширительный характер. В частности, рекомендуется проведение профилактической терапии фенобарбиталом после первого атипичного (сложного) фебрильного припадка, особенно в случаях положительного семейного анамнеза по нефебрильным судорогам [3,5]. В качестве антиконвульсантов мы используем фенобарбитал (в основном детям первого полугодия жизни), а в более старшем возрасте финлепсин или вальпроаты (в основном конвульсофин и депакин). При этом выбор вальпроата обусловлен не только особенностями их эффективности, сколько привычкой врача. В случае фебрильных судорог во время сна мы всегда начинаем лечение с финлепсина, как универсального препарата для лечения ночных припадков, за исключением миоклонических. В случае неэффективности этих средств используется топамакс в возрастающей дозировке. Перед назначением антиконвульсантов мы всегда взвешиваем значимость для пациента пользы от лечения и вреда от возможных побочных действий и осложнений от медикаментов, которые могут ухудшить качество жизни – главный критерий при проведении длительной терапии. На основании контрольных исследований было установлено, что своевременное назначение противоэпилептических средств в соответствии с разработанными показаниями к их использованию при фебрильных судорогах снижает частоту возникновения эпилепсии в 4-5 раз.

Ночные страхи (pavor nocturnum) – пароксизмальные состояния во сне, характеризующиеся психомоторным возбуждением с аффектами страха и выраженными вегетативными расстройствами, возникающими в медленной фазе сна. Утром ребенок не помнит о случившимся. Они встречаются у 3-4% детей, в основном раннего и дошкольного возраста. Этиологическим фактором их возникновения являются острые и хронические психотравмирующие ситуации или, по старой терминологии, неврозоподобные состояния; могут возникать вследствие перевозбуждения или переедания перед сном, просмотра устрашающих телевизионных передач или длительных возбуждающих игр в дневное время, хронической соматической патологии, особенно при наличии резидуальной церебральной микроорганики. Имеются указания о том, что в последующем может возникнуть эпилепсия с частотой от 3 до 30%. Цифры явно завышены.

Согласно наших катамнестических наблюдений за такими детьми (до 10 лет) было установлено, что в дальнейшем в 6 % возникают несомненные проявления эпилепсии. В таких случаях ночные страхи с самого начала носят своеобразный характер: проявляются в основном стереотипными двигательными нарушениями, слабой представленностью вегетативных расстройств, имеют свой ритм и повторяются относительно редко. Такие дети утром после сна испытывают общую слабость, вялость, заторможенность. У нас сложились представления о том, что чем чаще повторяются ночные страхи, чем они более продолжительные, а на первый план выступают эмоциональные и вегетативные нарушения, тем меньше оснований относить их к эпилепсии.

На основании приведенных данных мы выделили следующие факторы риска возможного возникновения эпилепсии.

1. 
   Однотипность ночных страхов.
   
2. 
   Элементарность (простота) их внешних проявлений.
   
3. 
   Слабая выраженность вегетативных нарушений.
   
4. 
   Определенный ритм, редкая повторяемость и большие интервалы между припадками.
   
5. 
   Нарушение обычного эмоционального состояния после пробуждения.
   
6. 
   Наличие в прошлом или в настоящее время других пароксизмов (обмороки при минимальной провокации, фебрильные припадки и др.), наследственная отягощенность по эпилепсии и (или) эпилептиформные изменения на ЭЭГ.
   

На возможность эпилептического характера ночных страхов указывают данные о том, что при эпилепсии они встречаются в 2 раза чаще, чем в популяции. По нашему мнению, речь идет не о трансформации ночных страхов в эпилепсию. По-видимому, это с самого начала своеобразная фокальная форма эпилепсии с вегетативно-висцеральными проявлениями и нарушением психических функций.

При наличии факторов риска по эпилепсии возникает необходимость назначения противоэпилептических средств. Препаратом первого выбора во всех случаях является финлепсин, а при его неэффективности можно заменить его на вальпроаты или топамакс или добавить одно из указанных средств.

Ночные кошмары (ночные ужасы или кошмарные сновидения) – аналогичное предыдущему пароксизмальное состояние во сне, отличающееся лишь тем, что ребенок просыпается после устрашающего сновидения, находится в сознании и утром помнит о случившемся. Как и ночные страхи наблюдаются в основном в раннем и дошкольном возрасте. Возможно, они имеют место и в грудном возрасте. На это указывает отрывистый плач ребенка во сне, начинающийся внезапно и вскоре так же внезапно прекращающийся. Одновременно с плачем (криком) может быть кратковременное дрожание тела. Помнит ли ребенок об этом, видел ли он что-то страшное во сне – неизвестно. В связи с большой частотой подобных состояний у детей первого года жизни (примерно в 30-40%) случаев вряд ли они имеют какую-то связь с эпилепсией, хотя катамнестическое наблюдение за такими детьми не проводилось.

Наблюдая за детьми с ночными кошмарами, мы не видели их трансформацию в эпилепсию и считали это состояние исключительно психогенного или соматического происхождения. Однако, уже после окончания наблюдения за такими детьми, мы одновременно наблюдали 2 необычных случая. Одна девочка 4-х лет из психогенно неблагополучной семьи (постоянные ссоры в преддверии развода) довольно часто видела сны (1-2 раза в неделю), что осталась с одним из родителей (обоих очень любила) и даже одна, при этом ночью плакала и дрожала, а утром помнила все. Через 4 месяца у нее возникли генерализованные миоклонические припадки, нарастающие по частоте и выраженности, были типичные эпилептиформные изменения на ЭЭГ и диагноз эпилепсии не вызывал сомнений. Лечение вальпроатами было мало эффективным. Во втором случае у девочки 10 лет, также из психогенно неблагополучной семьи (очень строгая и даже жестокая мать, требующая неукоснительного выполнения своих указаний, даже по мелочам, при слабовольном и подчиненном положении отца), периодически, несколько раз в месяц, видела во сне свою учительницу английского языка, с которой была в постоянных конфликтах. Девочка просыпалась в большом страхе, что снова ее будут ругать в школе и получит неудовлетворительную оценку. При этом кратковременно плакала, подрагивали руки и даже не могла уснуть. Через 2 года во время таких состояний во сне стали возникать тонические приступы с нарушением сознания, на ЭЭГ была лишь дезорганизация коркового ритма. В последующем через год возникли тонические и тонико-клонические припадки небольшой продолжительности (2-3 мин.) без предшествующих устрашающих сновидений, а на ЭЭГ выявлена эпилептиформная активность. Была диагностирована эпилепсия, криптогенная, с вторично-генерализованными тонико-клоническими припадками. Лечение карбамазепином было недостаточно эффективным. После добавления антелепсина припадки стали редкими и короткими. В конечном итоге получала только антелепсин в среднетерапевтической дозе. Припадки прекратились, на ЭЭГ периодически выявлялась эпилептиформная активность. Через 1,5 года стала получать минимальную дозу антелепсина еще в течение года. В течение последних 4 лет лечение не принимает, припадков нет.

Мы полагалем, что в приведенных наблюдениях несколько необычные ночные кошмары были началом формирования эпилептического процесса.

Единичные наблюдения не позволяют сформулировать критерии риска эпилепсии при ночных кошмарах. Ясно лишь одно, что психологически значимые устрашающие сновидения как психотравма в виде угрозы благополучию и жизни могут в редких случаях быть одним из факторов развития эпилепсии.

Миоклонии во сне – большая, и, по-видимому, неоднородная группа быстрых вздрагиваний во сне. Они локализуются в различных участках тела, чаще в ногах и руках, могут захватывать группу мышц или только отдельные мышцы, в том числе мимические; в большинстве случаев бывают одиночными, реже в виде нескольких одинаковых вздрагиваний, не сопровождаются пробуждением. Они обычно двусторонние, но несимметричные, встречаются в основном у детей дошкольного и раннего школьного возраста. В дальнейшем их частота уменьшается, хотя могут быть и у взрослых. По своим внешним проявлениям миоклонии во сне напоминают миоклонические или клонические эпилептические припадки. Главное их отличие от эпилептических припадков состоит в том. что при последних однотипные судороги повторяются многократно, и не в виде единичных подрагиваний. Необходимо также учитывать состояние ребенка после пробуждения. Если он бодрый и активный, то не должно быть причины для волнения. В случае вялости, усталости, разбитости требуется детальное неврологическое обследование. На основании многолетних наблюдений за такими детьми мы пришли к заключению, что частые единичные миоклонии во сне (иногда практически постоянные) не указывают на органическое поражение головного мозга и не являются проявлением эпилепсии. К тому же назначение таким детям финлепсина не приводит к уменьшению частоты ночных миоклоний. В плане дифференциации этих состояний от эпилепсии большую роль играет подробное описание родителями двигательных нарушений ребенка во сне. Примером тому является одно из наших наблюдений.

У мальчика 8 лет периодически во время сна возникали быстрые (молниеносные) вздрагивания в одной руке, повторяющиеся 3-5 раз. Иногда при этом были аналогичные подрагивания в ноге с той же стороны. Постепенно они становились более выраженными и повторялись по несколько раз в неделю, в том числе и с другой стороны. Такое состояние выходило за пределы неэпилептических ночных миоклоний. На ЭЭГ была выявлена эпилептиформная активность, более четко представленная в контралатеральном полушарии головного мозга. Был назначен конвульсофин в постепенно возрастающей дозировке. На фоне его приема 20мг/кг в сутки примерно на 70% они стали более редкими, минимально выраженными и локализовались только в руке. Однако родителей очень беспокоили даже такие редкие и еле заметные судороги. В дополнение к вальпроату был назначен топамакс, на дозе 150 мг/сут. припадки прекратились полностью.

В данном случае эпилептические миоклонии несколько имитировали физиологические миоклонии во сне.

Не имеют отношения к эпилепсии сомнамбулизм (снохождения), хотя в этом плане имеются и противоположные точки зрения; вздрагивания при засыпании, бруксизм, стереотипные движения и действия во сне, беттолепсия (кашлевой обморок), который более выражен во время сна, особенно при коклюше.

В настоящее время мы изучаем особенности клиники и течения эпилепсии в зависимости от характера первоначальных ее проявлений. Предварительный анализ полученных данных показал следующее.

При обследовании 110 больных с эпилепсией в возрасте от 1 года до 17 лет было установлено, что в 76 (69,1%) случаях заболевание началось с характерных для эпилепсии судорожных и бессудорожных припадков. У остальных 34 (30,9%) первоначальными клиническими проявлениями болезни были различные другие пароксизмы: фебрильные судороги во время сна у 23 (20,9%), ночные страхи у 4 (3,6%), аффективно-респираторные припадки у 4 (3,6%), обмороки, ночные кошмары и сомнамбулизм – по 1 случаю (2,8%).

Развитие эпилепсии после фебрильных судорог наступило в различные сроки: через 3-9 месяцев у 15; 1-3 года – у 6 и через 7-8 лет – у 2. Возникновение эпилепсии через длительный период в последних двух случаях связан с тем, что родители не выполнили врачебного предписания о профилактическом приеме анитиконвульсантов. У этих детей были редкие сложные фебрильные судороги и эпилептиформные изменения на ЭЭГ. Они не повторялись во время приема вальпроатов, но родители через 8 и 10 месяцев внезапно прекратили прием антиконвульсантов. Вначале было все нормально, но через соответственно 1 и 1,5 года было несколько кратковременных фебрильных судорог, на что не обращали внимания, а в дальнейшем возникли афебрильные тонические и тонико-клонические припадки. Они прекратились на фоне приема того же препарата, но в несколько большей дозировке (30 мг/кг в сутки).

Ночные страхи наблюдались в возрасте 1-3 лет, были кратковременными без выраженных вегетативных расстройств. Они повторялись с частотой 1-2 раза в неделю без видимых провоцирующих факторов (у 3) и 1 раз в месяц (у 1). Семейная предрасположенность по эпилепсии была только в одном случае. Лечение антиконвульсантами не проводилось. Возникновение эпилептических припадков наступило через 6 месяцев после начала ночных страхов у 2, через соответственно 2 и 3 года у 2 детей.

Ночные кошмары, наблюдаемые у одного ребенка, возникли в 7 лет. По рассказу мальчика он очень увлекался чтение фантастической литературы, особенно в ночное время, и периодически видел во сне героев этих произведений, которые заставляли его принимать участие в опасных для жизни действиях. Ему было страшно, просыпался и плакал. Ребенок, чтобы ”закалить” себя, продолжал с еще большим усердием читать данную литературу. Устрашающие сновидения продолжались, а через 6 месяцев возникли тонико-клонические припадки в бодрствующем состоянии с частотой один раз в 2-3 месяца.

В данном наблюдении было более позднее начало ночных пароксизмов и депривация сна, что могло способствовать возникновению эпилепсии.

В случае с сомнамбулизмом роль его в возникновении эпилептических припадков через 2 года после исчезновения снохождений весьма сомнительна. Возможно случайное сочетание этих пароксизмов с эпилепсией, в то же время нужны дальнейшие наблюдения.

Общее заключение

Нами установлены некоторые особенности клинических форм эпилепсии в зависимости от характера ее первых церебральных пароксизмов. Так, при начале болезни с атипичных припадков чаще, чем при типичном ее проявлении встречаются генерализованные формы болезни. Это, по-видимому, связано с тем, что первые припадки носили генерализованный характер. Отмечена также трансформация характера приступов в сторону более тяжелых припадков (миоклонических и атонических), что, вероятно, связано с поздним приемом противоэпилептических средств. Детальное изучение факторов риска возникновения эпилепсии с атипичных клинических проявлений будет способствовать разработке научно обоснованной вторичной профилактики данного заболевания.

ЛИТЕРАТУРА

1. 
   Власов В.А. Предложения Международной Противоэпилептической Лиги по новой классификации и терминологии эпилепсии// Неврологический журнал. – 2002.- №5.-С.52-55
   
2. 
   Король Е.А. Характеристика неврологических нарушений и особенностей ЭЭГ у детей, перенесших гипертермические судороги в грудном возрасте// Автореф. дис. … канд. мед.наук.- Минск, 1979.-16 с.
   
3. 
   Мухин.К.Ю. Фебрильные судороги// В кн.: А.С. Петрухина «Неврология детского возраста»: Учебник.-М.: Медицина, 2004.- С.664-668.
   
4. 
   Сепиашвили Я.А. Фебрильные судороги у детей (клинико-электроэнце-фалографические и биохимические данные). Автореф. дис. … канд. мед наук.- Л., 1984.- 18с.
   
5. 
   Феничел Дж. М. Педиатрическая неврология: Основы клинической диагностики: Пер. с англ. – М.: Медицина, 2004.- 640с.
   
6. 
   Чуйко З.А. Гипертермические судороги у детей грудного возраста (клиника, классификация, лечение). Автореф. дис. … канд. мед наук.- Минск, 1982.- 18с.
   
7. 
   Шанько Г.Г., Чуйко З.А., Чарухина Н.М. и др. Клиническая характеристика некоторых пароксизмальных состояний у детей раннего возраста//Журн. невропат. и психиатр. им.С.С.Корсакова.- 1986.- №6.- С. 817-822.
   
8. 
   A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seicures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology// Epilepsia.- 2001.- Vol.42 – P.796-803.
   
9. 
   Millichap J.C. Febrile Convulsions.- New. York: Маcmillan Company, 1968.
   
10. 
    Wallace S.J. The Child with Febrile Seicures.- London, 1988.