МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ

К ЗАСЕДАНИЮ НАУЧНОГО ОБЩЕСТВА ПЕДИАТРОВ ЧУВАШСКОЙ РЕСПУБЛИКИ

ОТ 20 МАЯ 2004 г.
«Острая ревматическая лихорадка»

(Отв. к.м.н., доцент Бушуева Э.В.)
МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ К ЗАСЕДАНИЮ НАУЧНОГО ОБЩЕСТВА ПЕДИАТРОВ ЧУВАШСКОЙ РЕСПУБЛИКИ ОТ 20 МАЯ 2004 г.

«Острая ревматическая лихорадка»

(Отв. к.м.н., доцент Бушуева Э.В.)

Таблица 1

Основные факторы вирулентности БГСГА

	Локализация	Действие	Значение в патофизиологии
Гиалуроновая к-та	Капсула	Мукоидное обволакивание	Защита от фагоцитоза
М-протеин	Клеточная стенка	Прилипание к сли- зистой	Колонизация, защита от фагоцитоза
Липотейхоевые кислоты	Клеточная стенка	Прилипание к слизистой	Колонизация
Протеиназа	Цитоплазма	Разрушение белков	Некротизирующий фактор
Пирогенные (эритрогенные) экзотоксины	Цитоплазма	Стимуляция генерации TNF, IL-1	Скарлатинозные токсины
ДоРН-аза В (деоксирибонуклеаза В)	Цитоплазма	Расщепление ДоРН кислот	Фактор распространения
Стрептокиназа	Цитоплазма	Активность фибринолизина	Фактор распространения

Таблица 2

Перекрестные иммунологические поражения при инфекции БГСГА

Антигены тканей человека	Компоненты структуры БГСГА	Источник
Аутоэпитоп Т-клеток	М-протеин	Pruksakorn et al. 1994
Клапаны сердца	Гликопротеин клеточной стенки	Kaplan et al. 1964
Миозин и тропомиозин	М-протеин	Eichbaum et al. 1994
Миозин и HLA класс 11	Белок 67 kDA	Kil etal. 1994
Цитоплазма нейронов зоны субталамуса и хвостатого ядра	Цитоплазматическская мембрана	Husby et al. 1976
Белки тканей головного мозга	М-протеин	Bronze et al. 1993
Синовиальная оболочка и хрящ	М-протеин	Baird et al. 1991

А.А. Кисель сформулировал принципы синдромной диагностики первичного ревматизма и ревмокардита и выделил 3 синдрома.

1. Клинико-эпидемиологический, включающий анамнез и дополнительные исследования, направленные на выявление перенесенной больным стрептококковой инфекции, а также генетической предрасположенности к ревматизму.

2. Клинико-иммунологический синдром, отражающий состояние и самочувствие ребенка после перенесенной стрептококковой инфекции (светлый промежуток или немотивированную задержку расстройств после её окончания), а также данные иммунологических исследований. Учитываются типичное для ревматизма нарастание стрептококковых антител, появление в крови больного стрептококкового антигена, «ревматических» антителпротив миокарда и патологические сдвиги биохимических острофазовых показателей (диспротеинемия, СРП, мукопротеины и др.).

3. Сердечно-сосудистый синдром, включающий соответствующие жалобы, объективные показатели, данные инструментальных исследований. Выраженность этого синдрома зависит от степени поражения сердца.
В 1964 г. А.Н. Нестеров предложил рабочую классификацию и номенклатуру ревматизма. В основу классификации положена фаза ревматического процесса и степень его активности, характер сердечных и внесердечных изменений, течения заболеваний и нарушения кровообращения.

Таблица 3

Классификация ОРЛ у детей

Фаза	Клинико-анатомическая характеристика поражений		Характер течения	Функциональная характеристика
	Сердца	Других систем и органов
Активная Неактив-ная	Ревмокар- Без поро- дит первич- ка клапа- ный  нов Ревмокр- С поро- дит возврат- ком кла- ный пана (ка- ким) ревматизм без явных сердечных изменений Миокардиосклероз Ревматический Порок сердца (какой)	Полиартрит. Перитонит. Серозиты(плеврит, пери-кардит, абдоминальный синдром). Хорея. Энце-фалит. Менингоэнцефа-лит. Церебральный вас-кулит. Нервно-психичес-кие расстройства. Васку-лит. Нефрит. Гепатит. Пневмония. Поражение кожи. Ирит. Иридоцик-лит. Тиреоидит. Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений	Острое Подострое Затяжно-вялое. Непрерывно рецидивирующее. Латентное	Н0 - нет НК Н1 - НК 1 ст. Н2 – НК 11 ст. Н3 – НК 111 ст.

Критерии активности ревматического процесса

1. Ревматизм с максимальной (III степень) активностью, непрерывно рецидивирующий.

А. Клиника

• 
  кардит;
  
• 
  острый или подострый диффузный миокардит;
  
• 
  подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения, упорно не поддающийся лечению;
  
• 
  подострый или рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, гломерулонефрита, гепатита и др.;
  
• 
  хорея с выраженными проявлениями активности.
  

Б. Нарастающее увеличение размеров сердца, снижение сократительной способности миокарда, плевроперикардиальные спайки (по данным рентгенологического исследования), подвергающиеся обратному развитию под влиянием активной противоревматической терапии.

В. Четкая ЭКГ картина (динамические нарушения ритма и проводимости), характеризующаяся явной динамикой и с обратным развитием под влиянием лечения.

Г. Изменения системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ выше 30 мм/ч, реакция на СРП резко положительная (++, +++ и более); содержание  -глобулина до 0,17, -глобулина 0,23-0,25; серомукоид крови 0,82 ед.; ДФА реакция 0,350 –0,500.

Д. Серологические показатели, титры АСЛ-О, АСГ, антистрептокиназы выше нормы в 3-5 раз.

Е. Повышение проницаемости капилляров II-III степени.

II. Ревматизм с умеренной (II степень) активностью.

А. Клиника:

• 
  подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I, I-II степени, медленно поддающийся лечению;
  
• 
  подострый или рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, фибринозным плевритом, перитонитом, гломерулонефритом, кольцевидной эритемой;
  
• 
  подострый полиартрит;
  
• 
  ревматическая хорея.
  

Б. Рентгенологически установленное увеличение размеров сердца, плевроперикардиальные спайки, подвергающиеся обратному развитию под влиянием активной противоревматической терапии.

В. ЭКГ картина ( удлинение интервала Р-Q, другие нарушения ритма), признаки коронарита, нарушения коронарного кровообращения, характеризующиеся динамичностью и исчезновением под влиянием противоревматической терапии.

Г. Изменения системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ до 20-30 мм/ч, реакция на СРП положительная (+, +++), содержание -глобулина 0,21-0,23, серомукоид крови 0,3-0,8 ед.; ДФА реакция в пределах 0,250 –0,300.

Д. Серологические показатели, титры АСЛ-О, АСГ, антистрептокиназы выше нормы в 1,5-2 раза.

Е. Повышение проницаемости капилляров II степени.

III. Ревматизм с минимальной (I степень) активностью.

А. Клиническая картина:

• 
  Симптоматика затяжного, вялотекущего или латентного ревмокардита при сохраненной или сниженной трудоспособности; при рецидивирующем ревмокардите на фоне ранее развившегося порока м.б. недостаточность кровообращения различных степеней, как плохо поддающаяся активной терапии сердечными препаратами;
  
• 
  Затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с ревматической хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой и стойкой артралгией;
  
• 
  Ревматическая хорея.
  

Б. Рентгенологическая картина при первичном ревмокардите – нормальный или немного увеличенные размеры сердца, плевроперикардиальные спайки, трудно подвергающиеся обратному развитию под влиянием противоревматической терапии. При возвратном ревмокардите на фоне ранее развившегося порока сердца рентгенологическая картина может быть весьма различной, но, как правило, с расширением и изменением конфигурации сердечной тени, иногда с плевроперикардиальными спайками, которые хотя и ст трудом, проходят под влиянием активной терапии.

В. ЭКГ картина маловыражена. На ЭКГ могут быть обнаружены проявления кардиосклероза, коронарита, нарушения коронарного кровообращения, различного рода нарушения сердечного ритма, с трудом поддающиеся противоревматической терапии.

Г. Изменения системы крови малочисленны и неопределённы: СОЭ
слегка повышена (если нет недостаточности кровообращения), реакция на СРП отрицательная или очень слабая (+). Количество глобулиновых фракций в пределах верхней границы нормы или слегка увеличено, ДФА-реакция - в пределах высокой нормы, серомукоид - нормальный или пониженный.

Д. Серологические показатели в пределах высокой нормы или слегка повышены. Динамика этих показателей имеет значение в течении болезни и не зависит от интеркуррентной инфекции. Низкие титры стрептококковых антител м.б. связаны с подавлением (истощением) иммунологической реактивности и не отражают истинного благополучия. Периодическое повышение титров, особенно постепенное их нарастание при отсутствии инфицирования, может служить косвенным подтверждением активности ревматического процесса.

Е. Повышение проницаемости капилляров в пределах I-II степени.

После оценки степени активности процесса важно определить преимущественный характер поражения: эндомиокардит, миоэндокардит, миокардит, панкардит. Некоторые трудности может представить оценка характера течения заболевания. При этом необходимо учитывать особенности начала, продолжительность атаки.

• 
  Острое течение: яркие, бурные клинические проявления, полисиндромность, лабораторные показатели отражают высокую активность процесса, положительная динамика через 2-3 месяца после начала заболевания, редко формируются пороки сердца. Такое течение характерно для первичного ревматизма;
  
• 
  Подострое течение: медленное развитие клинических симптомов, меньше наклонность к полисиндромности, длительность заболевания от 3 до 6 месяцев, меньше выражен эффект от антиревматической терапии, чаще, чем при остром течении формируются пороки сердца;
  

- Затяжно-вялое или торпидное течение: заболевание длится до 8 месяцев, без выраженных обострений, но и без полных ремиссий; чаще выявляется ревмокардит с умеренной или минимальной активностью; достаточно часто формируется порок сердца,несмотря на проводимую терапию;

- Непрерывно-рецидивирующее течение: это наиболее тяжелое течение, встречается у детей старшего возраста и подростков, характеризуется яркими обострениями, полисиндромностью, нередко у детей формируется несколько пороков сердца;

- Латентное течение: не было в прошлом активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, в том числе и семейный, а у ребенка выявляется порок сердца, чаще недостаточность митрального клапана.

О латентном течении ревматизма можно говорить в том случае, когда при тщательно собранном анамнезе у ребенка с пороком не удалось обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как атаку ревматизма. С позиций клинико-лабораторных критериев диагностики такая форма ревматизма может считаться неактивной.

Таблица 4

Диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса-Нестерова

Основные	Дополнительные
- Кардит - Полиартрит - Хорея - Ревматические узелки - Аннулярная сыпь - Связь с перенесенными стрептококковыми заболеваниями - Эффективность антиревматической терапии	- Лихорадка - Артралгии - Лейкоцитоз, увеличенная СОЭ - Удлинение интервала Р-R на ЭКГ - Серологические и биохимические показатели - Повышенная проницаемость капилляров - Утомляемость, боли в животе, носовые кровотечения

Ревматизм высоковероятный: при общем условии - два больших+один малый критерий. Ревматизм возможный: при общем условии - один большом+два малых критериев.

Примечания к общему условию: Констатация связи клинических проявлений с переносимой или недавно перенесенной инфекцией БГСГА:

1. Позитивная культура из зева не является достоверным признаком, так как ребенок может быть носителем БГСГА, не имеющего отношения к настоящему заболеванию.

2. Растущие или повышенные титры антистрептолизина-0 или антидеоксирибонуклеазы В достаточны для под­тверждения переносимой или недавно перенесенной инфекции с учетом следующих факторов:

• рост титров АСО продолжается в течение трех-шести недель после перенесения инфекции;

• рост титров анти-DNAse-B продолжается шести-восьми недель;

• некоторые штаммы БГСГА дают изолированное повышение только одной категории антител;

• ранняя активная антибактериальная терапия может существенно ограничить ожидаемое повышение титров.
Первичная профилактика ревматизма у детей

Таблица 5

Антибиотики, применяемые для лечения ангины (фарингита), вызванного

β-гемолитическим стрептококком группы А.

Антибиотик	Доза для детей	Число приемов в сутки	Длительность курса	Относительная стоимость
Penicillin V	250 мг	два-три раза	10 дней	+
Penicillin G benzathine	600 000	один раз	-	+
Amoxicillin (Amoxyl)	40 мг на 1 кг	за три приема	10 дней	+
Erythromycin ethylsuccinate	40 мг на 1 кг	за четыре приема	10 дней	+
Erythromycine estolate	20-40 мг на 1 кг	за два-четыре приема	10 дней	++
Azithromycin (Zinthromax)	10 мг/кг первый, 5 мг/кг два-пять дней	за один прием	5 дней	+++
Amoxicillin (Augmentin)	40 мг/кг	два-три приема	10 дней	+++++
Cefadroxil (Duricef )	30 мг/кг	в два приема	10 дней	+++
Cephalexin (Keflex, Keftab )	25-50 мг/кг	два-четыре приема	10 дней	+++

Таблица 6

Схема первичной и вторичной профилактики ревматизма у детей

Антибиотики	Дозы	Пути введения	Длительность
Первичная профилактика
Бензатин пенициллин G	600 000 ед при массе до 27 кг или 1 200 000 при большей массе	Внутримышечно	Однократно
Пенициллин V	Дети: по 250 мг два-три раза в день Подростки по 500 мг два-три раза в день	Орально	10 дней
Эритромицин	40 мг/кг в день в два-четыре приема, но не более 1 г в сутки	Орально	10 дней
Вторичная профилактика
Бензатин пенициллин G	1 200 000 ед каждые три недели	Внутримышечно
Пенициллин V	250 мг ежедневно	Орально
Сульфадиазин	500 мг детям до 27 кг один раз в день 1 г в день детям больше 27 кг за один прием	Орально
Эритромицин	40 мг/кг	Орально

Таблица 7

СХЕМА ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ

С РЕВМАТИЗМОМ

Частота осмотров специалистами	После атаки: 1 раз в месяц- 3 месяца;1 раз в 3 месяца- 9 месяцев; затем 1 раз в 6 месяцев- педиатр, кардиоревматолог; невропатолог при поражении ЦНС, хорее; стоматолог, отоларинголог – 2 раза в год; при лечении хинолиновыми препаратами- 1 раз в 3-6 месяцев- окулист
При осмотре обратить внимание на	Частоту ангин, ОРВИ, утомляемость, температуру, одышку, пастозность, увеличение печени, сердцебиения, боль в суставах и их изменение, пульс, артериальное давление, громкость тонов, нарушения ритма, появление шумов в сердце и их характер, развитие в динамике, настроение ребенка, тонус мышц, гиперкинезы, носовые кровотечения, боли в животе
Дополнительные исследования	Общий анализ крови 1 раз в 3 месяца – 1 год наблюдения, затем 2 раза в год, 2 раза в год- анализ крови на СРБ, сиаловые кислоты, формоловую и тимоловую пробы, титр АСЛ-О, АСГ, общий анализ мочи, ЭКГ и ФКГ -при каждом осмотре – функциональные пробы по Шалкову -по показаниям – ЭХО КГ, рентгенограмма -после интеркуррентных заболеваний – общий анализ крови, мочи
Основные пути оздоровления	-Санация очагов хронической инфекции; - тщательное лечение интеркуррентных заболеваний; - пребывание на свежем воздухе 3-4 часа в сутки и закаливающие процедуры; - метаболитная терапия 1-2 раза в год; - бициллинопрофилактика; - санаторно-курортное лечение.
Длительность наблюдения	Не менее 5 лет, при рецидивах и клапанных пороках до передачи во взрослую сеть
Занятия физкультурой	После атаки: 1 год - ЛФК, спец. группа по физкультуре, второй год в неактивную фазу – подготовительная группа, 3 год - основная с освобождением от соревнований, 4 год - основная, 5 год – спортивные секции
Профилактические прививки	1 год - противопоказаны, в дальнейшем - индивидуально

Председатель ЧРО ОО «Союз педиатров России»

профессор Краснов М.В.