КЛАССИФИКАЦИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
I. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

• 
  Заболевания с преимущественным поражением мозжечка и его связей (семейная атаксия Фридрейха, семейная атаксия Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии).
  
• 
  Сочетанные дегенерации мозжечковых путей и периферических нервов (Болезнь Рефсума, Болезнь Русси-Леви, гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина-Сотта).
  
• 
  Болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы (гепатоцеребральная дистрофия, деформирующая мышечная дистония, хорея Гентингтона, семейный эссенциальный тремор Минора, ген. тик).
  
• 
  Болезни с преимущественным поражением пирамидных путей (семейный спастический паралич Штрюмпелля, боковой амиотрофический склероз).
  

II. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА, ПРОТЕКАЮЩИЕ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

• 
  Наследственные нарушения обмена аминокислот (фенилкетонурия, гистидинемия).
  
• 
  Наследственные нарушения обмена липидов (амавротические идиопатии, Болезнь Ниманна-Пика, Болезнь Гоше, лейкодистрофии).
  
• 
  Муколипедозы (нейровисцеральный липидоз, Болезнь Дерри, Фукозидоз, маннозидоз).
  
• 
  Наследственные нарушения обмена углеводов (галактоземия, гликогенозы).
  

III. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

• 
  Мукополисахаридозы.
  
• 
  Болезнь Марфана.
  
• 
  Синдром Черногубова-Элерса-Данлоса.
  
• 
  Несовершенный остеогеноз.
  

IV. ФАКОМАТОЗЫ

• 
  (нейрофиброматоз Ренклингхаузена, туберовный склероз Бурневилля, энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера, атаксия-телеангиэктазия, цереброретинальный ангиоматоя Гиппеля-Линдау).
  

V. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

• 
  Прогрессирующие мышечные дистрофии (поясно-конвчностная Форма Эрба-Рота, псевдогипертрофическая форма Дюшенна, поздняя псевдогипертрофическая форма Беккера, дистальные формы, офтальмоплегическая миопатия).
  
• 
  Спинальные и невральные амиотрофии (спинальмая амиотрофия Верднига-Гоффманна, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веламдера, невральная амиотрофия).
  
• 
  Врожденные непрогрессирующие миопатии.
  
• 
  Наследственные нервно-мышечные заболевания с миотоническим синдромом (врожденная миотония Томсена, миотоническая дистрофия Куршманна-Баттена-Штейнерта).
  
• 
  Пароксизмальные параличи.
  
• 
  Миастения.
  

КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
I. ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

• 
  Шейный уровень.
  

1. 
   Рефлекторные синдромы.
   

Цервикалгия.

Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).

Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

2. 
   Корешковые синдромы.
   

Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

• 
  Грудной уровень.
  

3. 
   Рефлекторные синдромы.
   

Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными или нейродистрофическими проявлениями.

4. 
   Корешковые синдромы.
   

Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)... корешков (указать, каких именно).

• 
  Пояснично-крестцовый уровень.
  

5. 
   Рефлекторные синдромы.
   

Люмбаго (прострел).

Люмбалгия.

Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

6. 
   Корешковые синдромы.
   

Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)... корешков (указать, каких именно, включая синдром конского хвоста).

7. 
   Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
   

II. ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНЫХ КОРЕШКОВ, УЗЛОВ, СПЛЕТЕНИЙ

• 
  Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые).
  
• 
  Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные, симпатические), трунциты.
  
• 
  Плекситы.
  
• 
  Травмы сплетений.
  

1. 
   Шейного.
   
2. 
   Верхнего плечевого (паралич Эрба-Дюшенна).
   
3. 
   Нижнего плечевого (паралич Дежерина - Клюмпке).
   
4. 
   Плечевого (тотального).
   
5. 
   Пояснично-крестцового (частичного или тотального).
   

III. МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОРЕШКОВ, НЕРВОВ

• 
  Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена - Баре и др.).
  
• 
  Инфекционные полиневриты.
  
• 
  Полиневропатии.
  

1. 
   Токсические.
   

При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосфорные и др.).

При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).

Медикаментозные.

Бластоматозные: при раке легких, желудка и др.

2. 
   Аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные и др.)
   
3. 
   Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях сахарном диабете и др., при болезнях печени, почек и др.
   
4. 
   Дисциркуляторные: при узелковом периартрите, ревматических и других васкулитах.
   
5. 
   Идиопатические и наследственные формы.
   

IV. ПОРАЖЕНИЯ ОТДЕЛЬНЫХ СПИННОМОЗГОВЫХ НЕРВОВ

• 
  Травматические.
  

1. 
   На верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и др. нервов.
   
2. 
   На нижних конечностях: бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового и других нервов.
   

• 
  Компрессионно-ишемические (мононевропатии).
  

3. 
   На верхних конечностях:
   

Синдромы запястного канала (поражение срединного нерва в области кисти}.

Синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти).

Синдром кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области).

Поражение лучевого или срединного нервов в локтевой области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов.

5) На нижних конечностях: синдром тарсального канала, малоберцового нерва, бстюмио кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой парестетичесхая мералгия Рота-Бернгардта).

• 
  Воспалительные (мононевриты).
  

V. ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

• 
  Невралгии тройничного и других черепных нервов.
  
• 
  Невриты, невропатии лицевого нерва.
  
• 
  Невриты других черепных нервов.
  
• 
  Прозопалгии.
  

4. 
   Ганглиониты (ганглионевриты) крылонебного, ресничного, ушного, предчелюстного и других узлов.
   
5. 
   Сочетанные и другие формы прозопалгии.
   

• 
  Стоматология, глоссагия.
  

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (1989г.)
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. СВЯЗАННЫЕ С ОПРЕДЕЛЕННОЙ ЛОКАЛИЗАЦИЕЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО ОЧАГА (ЛОКАЛЬНО ОБУСЛОВЛЕННАЯ, ПАРЦИАЛЬНАЯ, ФОКАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ)

• 
  Локально обусловленная идиопатическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
  

• 
  Доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками,
  
• 
  Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами.
  
• 
  Первичная эпилепсия при чтении.
  

• 
  Локально обусловленная симптоматическая эпилепсия.
  

• 
  Хроническая прогрессирующая парциальная континуальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова-Расмуссена),
  
• 
  Синдромы, характеризующиеся припадками, вызываемыми специфическими провоцирующими факторами.
  
• 
  Эпилепсия височной доли.
  
• 
  Эпилепсия лобной доли.
  
• 
  Эпилепсия теменной доли.
  
• 
  Эпилепсия затылочной доли.
  

• 
  Локально обусловленная криптогенная эпилепсия.
  

ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ

• 
  Генерализованная идиопатическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
  

• 
  Доброкачественные неонатальные семейные судороги.
  
• 
  Доброкачественные неонатальные судороги.
  
• 
  Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего дегпаюго возраста.
  
• 
  Детская абсансная эпилепсия.
  
• 
  Ювенильная абсансная эпилепсия.
  
• 
  Ювенильная миоклоническая эпилепсия.
  
• 
  Эпилепсия с генерализованными тонико-клонгические припадками при пробуждении.
  
• 
  Другие формы генерализованной идиопатичеоюй эпилепспсия не определенные выше.
  
• 
  Эпилепсия с припадками, характеризующимися cпецифическими характерами провокаций.
  

• 
  Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
  

• 
  Синдром Веста.
  
• 
  Синдром Леннокса-Гасто.
  
• 
  Эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками.
  
• 
  Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
  

• 
  Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы.
  
• 
  Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями).
  

• 
  Ранняя мионлоничесная энцефалопатия.
  
• 
  Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия.
  
• 
  Другие формы генерализованной симптоматической эпилепсии неспецифической этиологии.
  

• 
  Специфический синдромы.
  

ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, КОТОРЫЕ НЕ МОГУТ БЫТЬ ОТНЕСЕНЫ К ЛОКАЛЬНО ОБУСЛОВЛЕННЫМ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ И ПАРЦИАЛЬНЫМ ПРИПАДКАМ

• 
  Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и парциальным припадкам.
  

• 
  Неонатальные судороги.
  
• 
  Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.
  
• 
  Эпилепсия с континуальными спайк-волнами во время медленного сна.
  
• 
  Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера).
  
• 
  Другие не определенные выше эпилепсии.
  

• 
  Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или парциальных припадков.
  

СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

• 
  Припадки, связанные с определенной ситуацией (ситуационно обусловленные).
  

• 
  Острые токсические энцефалопатии.
  
• 
  Метаболические энцефалопатии соматогенно обусловленные.
  
• 
  Энцефалопатии, обусловленные воздействием неблагоприятных физических факторов.
  

• 
  Фебрильные судороги.
  
• 
  Единичные припадки или единичный эпилептический статус.
  

КЛАССИФИКАЦИЯ СОСУДИСТЫХ ПОРАЖЕНИЙ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

I. ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИВОДЯЩИЕ К НАРУШЕНИЯМ КРОВООБРАЩЕНИЯ МОЗГА

• 
  Атеросклероз.
  
• 
  Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертония).
  
• 
  Сочетание атеросклероза с артериальной гипертензией.
  
• 
  Болезни с симптоматической сосудистой гипертензией.
  
• 
  Вазомоторные дистонии:
  

а) нейроциркуляторная дистония (гипер- и гипотензивного типа).

б) вегетативно-сосудистая дистония.

• 
  Артериальная гипотония (гипотензия).
  
• 
  Патология сердца и нарушения его деятельности.
  
• 
  Инфекционные и аллергические васкулиты:
  

а) сифилитический.

б) ревматические.

в) др. инфекционно-аллергические и коллагенозные васкулиты (сюда относится и тромбофлебит мозговых вен).

• 
  Токсические поражения сосудов мозга:
  

а) экзогенные (напр. Лекарственные),

б) эндогенные (напр. раковые).

• 
  Травматические поражения сосудов головного мозга и его оболочек.
  
• 
  Сдавление артерий и вен (при изменениях позвоночника, опухолях и др.).
  
• 
  Аномалии сердечно-сосудистой системы.
  
• 
  Болезни крови и изменение ее физико-химических свойств.
  
• 
  Заболевания эндокринной системы.
  
• 
  
  

II. ХАРАКТЕР НАРУШЕНИЙ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

а. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга (НПНКМ) - Предположительный диагноз НПНКМ ставится на основании следующих жалоб: головные боли, головокружение, шум в голове, ухудшение памяти, снижение работоспособности. Основанием для диагноза является лишь сочетание двух или более из этих жалоб.

б. Острые нарушения мозгового кровообращения.

• 
  Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК-остро наступающие нарушения мозгового кровообращения, выражающиеся очаговыми или общемозговыми симптомами или их сочетанием, длящимися не более суток:
  

А. Транзиторные (преходящие) ишемические приступы. Характеризуются очаговой симптоматикой, обычно протекающей или совсем без общемозговых явлений или на фоне их слабой выраженности.

Б. Гипертонические кризы. Для них характерно преобладание общемозговых симптомов (головная боль, головокружение, тошнота и рвота) над очаговыми.

• 
  Мозговой инсульт-нарушение кровообращения, ведущее к нарушению мозговых функций, длящемуся более суток.
  
• 
  Кровоизлияние оболочечное:
  

а) субарахноидальное.

б) эпи-и субдуральное.

• 
  Кровоизлияния в мозг (геморрагический инсульт).
  

а) паренхиматозное (латеральное, медиальное и капсулярное).

б) другого генеза.

• 
  Инфаркт мозга эмболический.
  

а) кардиогенный.

б) другого генеза.

Некардиогенные эмболии обычно бывают артерио-артериальные из атероматозных бляшек и пристеночных тромбов магистральных сосудов головы.

• 
  Острая гипертоническая энцефалопатия: Отличается от гипертонического криза наличием мозговых симптомов.
  
• 
  Недостаточно уточненные острые нарушения мозгового кровообращения.
  
• 
  Медленно прогрессирующие нарушения кровоснабжения мозга.
  
• 
  Дисциркуляторная энцефалопатия.
  

I стадия: церебрастения - ухудшение непрофессиональной памяти, утомляемость, рассеянность, трудность переключения от одной деятельности и другой и др. Рассеянная неглубокая оргсимптоматика.
II стадия: прогрессирует ухудшение памяти, в т. ч. и профессиональной, изменения личности Самость мысли, сужение круга интересов, апатичность, страдает интеллект и др.). Более отчетливы органические симптомы: легкая дизартрия и рефлексы орального автоматизма.

III стадия: утяжеление психических нарушений, вплоть до деменции. Больше рассеянных органических симптомов, развиваются очаговые синдромы (псевдобульбарный, экстрапирамидный, мозжечковый).

• 
  Дисциркуляторная миелопатия.
  

а) Другие и неуточненные цереброваскулярные заболевания.

б) Последствия ранее перенесенного мозгового инсульта.

III. ЛОКАЛИЗАЦИЯ ОЧАГА ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА

• 
  Полушария мозга: кора и ближайшее подкорковое вещество, белое вещество (с указанием поражением временной доли или долей).
  
• 
  Мозговой ствол: средний мозг, Воролиев мост, продолговатый мозг, множественные очаги).
  
• 
  Спинной мозг (с указанием его отдела и распространения очага поражения по поперечнику).
  

IV. ХАРАКТЕР И ЛОКАЛИЗАЦИЯ ИЗМЕНЕНИЙ СОСУДОВ

Закупорка сосуда и его стенозирование (степень стеноза в процентах), извитости и перегибы, петлеобразование сосуда, аневризмы (мешотчатые, артерио-венозные, каротидно-кавернозные и артериовенозные соустья и прочие поражения артерий и вен).

Указать, какой сосуд пострадал и место его поражения.

V. ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ

Важна для определения восстановительного лечения, ухода за больным и в дальнейшем - для решения вопроса об его трудоспособности.

VI. СОСТОЯНИЕ ТРУДОСПОСОБНОСТИ

• 
  Трудоспособен.
  
• 
  Временю нетрудоспособен.
  
• 
  Ограниченно трудоспособен.
  
• 
  Нетрудоспособен.
  
• 
  Нуждается в посторонней помощи.
  
• 
  Нуждается а наблюдении, надзоре.
  

КРАТКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПЕЛИПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ

• 
  Судорожные генерализованные припадки: тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические (последние три типа, в основном у детей), младенческие судороги, эпилептический статус.
  
• 
  Малые припадки (petit mal) абсансы:
  

1. Простые абсансы (только кратковременное выключение сознания).

2. Сложные абсансы (сочетанные с другими феноменами):
а) с клоническим компонентом (миоклонический абсанс).

б) атонические абсансы (иногда сочетанные с миоклониями- очень кратковременные или более длительные).

в) акинетические абсансы (обездвиженность без атонии).

г) гиперкинетические абсансы (повышение мышечного тонуса), ретропульсии, вращательные, сгибательные (в ногах),

д) абсансы с элементарным кратковременным автоматизмом,

е) абсансы вегетативно-висцеральные (энурез, вазомоторные). Абсансы считаются типичными, если они на ЭЭГ характеризуются разрядами комплекса пик-волна (3 в секунду). Пои других нарушениях ЭЭГ в виде острых и медленных волн, множественных и комплексов пин-волна абсансы считаются атипичными. Два комплекса пик-волна в секунду у детей - вариант абсанса (синдром Леннокса-Гасто).

• 
  Полиморфные припадки.
  

ФОКАЛЬНЫЕ/ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИПАДКИ
Двигательные:

• 
  Джексоновские.
  
• 
  Адверсивные.
  
• 
  Тонические постуральные.
  
• 
  Речевые: вокализация, остановка речи, часто в сочетании с постуральными припадками.
  
• 
  Афазические.
  
• 
  Миоклонические (кожевниковская эпилепсия).
  

Сенсорные припадки (соматической чувствительности и органов чувств):

• 
  Соматико-сенсорные.
  
• 
  Зрительные.
  
• 
  Слуховые.
  
• 
  Обонятельные.
  
• 
  Вкусовые (иногда в I сочетании с жевательными движениями)
  
• 
  Головокружения.
  

Вегетативно-висцеральные припадки:

преимущественно висцеральные.

Приладки с психопатологическмии феноменами:

• 
  Сумеречные состояния сознания (височные псевдоабсансы, спутанность сознания, делириозные, эффективные, ступорозные пароксизмальные состояния).
  
• 
  Автоматизмы (психомоторные припадки).
  
• 
  Припадки нарушения восприятия.
  

a) элементарные иллюзорные припадки (зрительные, слуховые, соместетические, обонятельные, вкусовые).

б) сложные иллюзорные припадки-уже виденного, уже слышанного, пережитого.

• 
  Галлюцинаторные припадки, сопровождающиеся обычно сложными сценами.
  
• 
  Идеаторные припадки (насильст. мышление, навязчив, идеи).
  
• 
  Дисфонические пароксизмы. Изменение настроения (чаще подавленно-злобное).
  
• 
  Полиморфные припадки.
  

Вторично-генерализованные припадки (часто с быстрой генерализацией).
ГЕМИКОНВУЛЬСИВНЫЕ ПРИПАДКИ (ОДНОСТОРОННИЕ ИЛИ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ОДНОСТОРОННИЕ)