МНОГОЭТАПНАЯ ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ И ИСХОДНОЙ

ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

Научный консультант: доктор медицинских наук, академик РАМН, профессор Бокерия Лео Антонович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Селиваненко Вилор Тимофеевич - руководитель отделения кардиохирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф.Владимирского.

доктор медицинских наук, профессор Иванов Алексей Сергеевич - руководитель от­де­ле­ния хирургии врожденных пороков сердца Государственного учреждения Российского Научного Центра хирургии им. академика Б.В.Петровского РАМН.

док­тор медицин­ских на­ук, про­фес­сор Коростылев Александр Николаевич - руководитель от­де­ления кардиохирургии Института хирургии им. А.В.Вишневского РАМН.

Ведущая организация: Научно-исследовательский институт трансплантологии и искусственных органов МЗ РФ

Защита диссертации состоится « ... » ………………. 2008 года в « … » часов на заседании Диссертационного Совета Д 001.015.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, дом 135).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.

Автореферат разослан « … » ……................ 2008 года

Ученый секретарь Диссертационного Совета: доктор медицинских наук Газизова Динара Шавкатовна

Актуальность проблемы

В течение последних 40 лет различные методы гемодинамической коррекции прочно вошли в хирургическую практику. Чаще “обход” правых отделов сердца выполняется пациентам с функционально единственным желудочком и стенозом легочной артерии. Однако значительному числу больных с гемодинамикой единственного желудочка сердца и увеличенным легочным кровотоком также не представляется возможным выполнение радикальной операции. Первым этапом хирургического лечения в этом случае обычно проводится суживание легочной артерии, а при сочетании порока с подаортальной обструкцией – операция Damus-Kaye-Stansel. В последующем при адекватном снижении давления в малом круге кровообращения возможна гемодинамическая коррекция порока.

Несмотря на то, что критерии отбора кандидатов на операции “обхода” правых отделов сердца к настоящему времени расширены и включают пациентов с одним или несколькими факторами риска, их выполнение после суживания легочной артерии представляет значительные сложности. У больных с исходной легочной гипертензией в отдаленном периоде после суживания легочной артерии могут иметь место не только резидуальные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения, но и выраженная гипертрофия системного желудочка и подаортальная обструкция, приводящие к неудовлетворительным результатам гемодинамической коррекции. Показания, оптимальные сроки проведения, факторы риска и противопоказания к различным операциям "обхода" правых отделов сердца у больных с функционально единственным желудочком, перенесших суживание легочной артерии, остаются недостаточно ясными.

Поскольку результаты гемодинамической коррекции напрямую зависят от состояния сосудов малого круга кровообращения, диагностическая ценность биопсии легких у кандидатов на такие вмешательства не вызывает сомнений. В то же время в доступной мировой литературе накоплены лишь единичные сообщения, посвященные морфологии легочных сосудов у больных с функционально единственным желудочком сердца.

К настоящему времени Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН располагает значительным опытом суживания легочной артерии и операций "обхода" правых отделов сердца у больных с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией. Представляется актуальным проведение комплексного исследования, в котором был бы дан анализ многоэтапного хирургического лечения этой сложной категории пациентов, тщательно изучена динамика состояния малого круга кровообращения на разных этапах коррекции.

Разработать тактику многоэтапной гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией.

1. Определить причины и темпы развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке сердца.

2. Изучить особенности техники суживания легочной артерии и операции Damus-Kaye-Stansel, их ближайшие и отдаленные результаты у больных с функционально единственным желудочком и легочной гипертензией.

3. На основании оценки динамики состояния малого круга кровообращения в отдаленном периоде после суживания легочной артерии определить условия суживания, позволяющие осуществить «обход» правых отделов сердца.

4. Сравнить технику выполнения, ближайшие и отдаленные результаты кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена у больных с суженной легочной артерией и ее врожденным стенозом.

5. Проанализировать влияние морфологического строения сосудов малого круга кровообращения на результаты операций «обхода» правых отделов сердца.

Представленная работа является первым отечественным исследованием, в котором изучены результаты суживания легочной артерии и последующей гемодинамической коррекции при сложных врожденных пороках сердца с исходной легочной гипертензией. Впервые показано влияние морфологии легочных сосудов на результаты операций «обхода» правых отделов сердца. Причины и темпы развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке практически не освещены в мировой литературе.

Проведенное исследование позволило разработать и внедрить в клиническую практику многоэтапный метод «обхода» правых отделов сердца у больных с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией. Анализ ближайших и отдаленных результатов операций, выявление причин осложнений и летальных исходов, определение факторов риска дало возможность снизить летальность после хирургического лечения этой сложной категории пациентов.